COARTACIÓN AÓRTICA Y SU IMPORTANTE ASOCIACIÓN CON AORTA BIVALVA

INTRODUCCIÓN

Las cardiopatías congénitas (CC) son definidas como cualquier anormalidad estructural cardíaca y/o de los grandes vasos, que está presente al nacimiento.1 Afectan a 9 por 1000 nacidos vivos en países industrializados; sin embargo los avances en el diagnóstico y tratamiento (quirúrgico e intervencionista) de estos pacientes en la infancia han llevado a un aumento significativo de las tasas de supervivencia hasta la adultez (cercanas al 90%), resultando en una relación 3:2 entre adultos y pacientes pediátricos.2

La coartación aórtica es una aortopatía caracterizada por la estenosis grave de la aorta torácica (localizada en una zona llamada istmo en la unión del arco aórtico y la aorta torácica descendente). Habitualmente se resuelve en la etapa de lactancia o infancia a través de cirugía (coartectomía) o a través de cateterismo cardíaco (aortoplastía).3 La aorta bivalva (aortopatía bicúspide) representa la CC más común con incidencia de 1% a 2% en la población general, y se produce por fusión (completa o incompleta) de dos de sus tres valvas o al subdesarrollo de una de las comisuras; entre sus complicaciones se observan un grado progresivo de estenosis (59-81%) o insuficiencia valvular (13-22%), además de dilatación de raíz aórtica y/o aorta ascendente. 3-4

El objetivo de esta publicación es presentar el caso de un adulto con CC reparada en la infancia, pero con evolución de la valvulopatía asociada; resaltando la importancia del seguimiento clínico y con métodos de imagen de las CC en el adulto.

CASO CLÍNICO

Masculino de 55 años con diagnósticos de coartación aórtica y aorta bivalva. En la infancia fue llevado a reparación quirúrgica de la coartación (coartectomía) y continuó valoración médica sin síntomas cardiovasculares. En los últimos 2 años aqueja de dificultad para respirar al realizar actividades de moderada a gran intensidad, por lo que su médico tratante solicita una angiotomografía de arterias coronarias y de aorta torácica en búsqueda de recoartación. En dicho estudio se encontró como datos relevantes la presencia de aorta bivalva de tipo Sievers I (con 1 rafe en las valvas fusionadas), con calcificación leve y  restricción al cierre (lo que se conoce como insuficiencia valvular) grave además de una imagen sugerente de ruptura de una de las valvas; dilatación de las cavidades izquierdas del corazón (aurícula y ventrículo izquierdos), enfermedad ateroesclerosa en las arterias coronarias con mínima obstrucción, y sin datos de recoartación en la aorta reparada. (Figuras 1 y 2). Se complementa el abordaje con resonancia magnética cardíaca (RMC) para caracterizar la válvula aórtica, cuantificar la gravedad de la insuficiencia valvular aórtica y buscar alguna obstrucción en la aorta ya reparada. La RMC corrobora la dilatación del ventrículo izquierdo con presencia de insuficiencia grave (fracción regurgitante de 56%) excéntrica sin ruptura de la valva aórtica y sin obstrucción en istmo aórtico (figura 3). 

Ante dichos hallazgos el paciente inició protocolo para una cirugía cardíaca de cambio valvular aórtico.

DISCUSIÓN

Como se mencionó la aorta bicúspide es la CC más frecuente en la adultez y su asociación con coartación aórtica es común (hasta el 85%).3 Entre las principales complicaciones tenemos: re-coartación, hipertensión arterial persistente, enfermedad arterial coronaria, estenosis/insuficiencia aórtica, dilatación/aneurisma de aorta ascendente / descendente, aneurismas del polígono de Willis (11% de pacientes con CoAo), endocarditis infecciosa. 3,4

Dadas las complicaciones y secuelas se esperaría que los pacientes mantuvieran un seguimiento clínico estrecho a lo largo de su vida con la finalidad de detectar el momento adecuado para ofrecer un tratamiento correctivo como en el caso de nuestro paciente que requiere sustitución de la válvula aórtica por una prótesis valvular. 

Los métodos más adecuados2,5 para realizar la valoración son los de imagen, como el ecocardiograma transtorácico (EcoTT), la tomografía computada (TC) y la resonancia magnética cardíaca (RMC). El ecoTT es un método adecuado para valorar el grado de lesión de las válvulas, tamaño y función ventricular. Métodos semi-invasivos como la TC permitirán valorar estructuras extra-cardíacas (como la aorta torácica que fue reparada en el caso de este paciente), presencia de circulación colateral que acompaña a los casos de re-coartación, incluso los vasos del cráneo; la RMC es el estándar de oro para cuantificación de volúmenes y función ventriculares, además de permitir cálculo de volumen y fracción regurgitantes en las valvulopatías (es decir, permite medir la cantidad de sangre en mililitros que regresa al corazón a través de las válvulas lesionadas).

CONCLUSIONES

Los adultos con CC, independientemente de si fueron corregidas en la infancia, deben mantener seguimiento clínico y con métodos de imagen con la finalidad de detectar complicaciones, lesiones residuales y secuelas que pueden requerir intervención y/o tratamiento médico. Los mejores métodos de imagen para el estudio de patología aórtica son la tomografía computada y la resonancia magnética cardíaca.